Weber综合征合并Claude综合征伴椎基底动脉延长扩张症1例：诊疗体会并文献复习

doi:10.3969/j.issn.1673-5765.2018.10.016

摘要/Abstract

文章导读： Weber综合征由David Weber于1863年首先报道，病变在一侧大脑脚底，最核心的损害在动眼神经纤维和锥体束，表现为病侧动眼神经麻痹和病变对侧肢体偏瘫，磁共振成像上显示其病变位于中脑腹侧和大脑脚底部。Claude综合征由Claude于1912年首先报道，病变在中脑内侧被盖部红核及动眼神经，表现为病灶侧动眼神经麻痹及病灶对侧肢体共济失调，当病灶范围扩大时，可能出现同侧滑车神经麻痹、对侧动眼神经麻痹或感觉障碍等。Weber综合征和Claude综合征往往以对侧肢体偏瘫对侧共济失调、动眼神经麻痹为首发症状，均属于少见的脑干梗死，头颅磁共振成像检查对确诊具有重要意义，二者合并出现在临床上罕见，目前国内外鲜有报道。椎基底动脉延长扩张综合征是一种少见且病因不清的椎基底动脉壁受累的疾病，由于扩张扭曲动脉常常压迫脑桥和延髓，累及脑干起源的颅神经，出现神经刺激或损毁症状，部分出现脑干长束征，容易误诊，临床医生和影像科医生以往对该病认识较少。从影像学诊断的标准判断，高度评级≥2级或位置偏移度≥2级，且椎基底动脉最宽直径≥4.5 mm，即可做出诊断。基底动脉直径越大，分叉高度评分和侧移评分越高，发生后循环梗死的风险越高，对于脑干病变的病因考虑中往往漏诊该病。本文作者报道了一例Weber综合征合并Claude综合征伴椎基底动脉延长扩张症，从定义、诊断标准、病因学分型、临床表现和治疗等进行论述，有利于加强临床医生和影像科医生对该疾病的认识，对诊断及预防治疗等有一定指导意义。

关键词: 脑干梗死; 眼肌麻痹; 基底动脉; 计算机断层扫描血管成像

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