中国卒中杂志 ›› 2022, Vol. 17 ›› Issue (09): 1007-1010.DOI: 10.3969/j.issn.1673-5765.2022.09.015

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延髓最后区综合征合并急性脑干综合征发病的视神经脊髓炎谱系疾病1例报道

简晓莉,邓肖,白雪   

  1. 1 泸州 646000 西南医科大学附属中医医院神经内科 
    2 宜宾市兴文县中医医院内一科
  • 收稿日期:2022-06-08 出版日期:2022-09-20 发布日期:2022-09-20
  • 通讯作者: 白雪 bx7246@163.com

Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders Presenting with Medulla Area Postrema Syndrome and Acute Brain Stem Syndrome: A Case Report

  • Received:2022-06-08 Online:2022-09-20 Published:2022-09-20
文章导读: 视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种相对少见的以免疫介导、中枢神经系统为靶点的自身免疫性炎症和脱髓鞘疾病,主要累及视神经和脊髓。NMOSD有6组核心临床症候,包括视神经炎、急性脊髓炎、延髓最后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合征。临床上以延髓最后区综合征、急性脑干综合征为NMOSD主要表现的病例更为少见,且以此症状起病的患者往往容易被误诊或漏诊。AQP4-IgG在其诊断和鉴别诊断中较为重要。急性期使用糖皮质激素抗炎治疗可以减轻炎症反应,促进病情缓解。该例患者发病年龄较轻,以延髓最后区综合征合并急性脑干综合征起病,AQP4-IgG阳性,糖皮质激素治疗有效,推测可能诊断为NMOSD。值得注意的是,临床上如果遇到“青年卒中”病例时,应当警惕常见动脉粥样硬化、心源性以外的其他因素, 注意对患者进行长期随访观察。

关键词: 视神经脊髓炎谱系疾病; 延髓最后区综合征; 急性脑干综合征; 磁共振成像; 糖皮质激素